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Dia Mundial do Cérebro – Vamos parar a Esclerose Múltipla!

Desde há oito anos que a Federação Mundial de Neurologia (WFN) celebra o Dia Mundial do Cérebro (World Brain Day) no dia 22 de julho, sendo a edição de 2021 dedicada ao alerta sobre a Esclerose Múltipla e à sensibilização para esta doença. Assim, neste dia é lançada a nível mundial a campanha “Parar a Esclerose Múltipla”, com a colaboração da Federação Internacional de Esclerose Múltipla (MSIF) e de outras organizações internacionais, bem como de médicos e embaixadores que assumem a divulgação deste movimento que termina em outubro de 2021.

A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença neurológica que pode afetar todos os aspetos da vida de uma pessoa, com efeitos que variam de deficiência cognitiva a deficiência física significativa. Afeta cerca de 2,8 milhões de pessoas em todo o mundo, mas com algumas variações na prevalência, consoante o afastamento do Equador.

Trata-se de uma doença mais frequente nas mulheres, mas usualmente é mais grave nos homens. Pode ocorrer em qualquer idade, sendo, no entanto, a idade média de diagnóstico os 30 anos, numa altura da vida em que se está a iniciar uma carreira, a constituir família. Também por isso tem maior impacto, pela incerteza do futuro, para o próprio e para a sua família.

É sempre uma doença progressiva, mesmo nas formas mais ligeiras e menos graves, e pode ser uma doença muito debilitante, que afeta todos os aspetos da vida humana, desde as alterações cognitivas, muitas vezes logo no início da doença, até uma intensa incapacidade física. Como atinge o adulto jovem, é ainda mais importante que os doentes aprendam a ultrapassar os problemas que forem surgindo, aderindo corretamente ao tratamento, de acordo com as indicações para cada situação, e não se deixem abater pela doença, já que atualmente existe um leque variado de fármacos eficazes e com características específicas para cada situação.

No entanto, todos os fármacos são mais eficazes no início da doença e se forem selecionados desde logo os mais adequados ao tipo de alterações e às características da doença. Aqui, tal como no Acidente Vascular Cerebral, considera-se que “Tempo é Cérebro” – ou seja, quanto mais rápido for o diagnóstico, mais eficaz pode ser o tratamento e melhor podemos preservar as funções do cérebro.

Diagnóstico e sintomatologia

A EM pode ter um leque variado de apresentações, quer clínicas quer imagiológicas. Tem de haver, logo à partida, uma correta avaliação da eficácia terapêutica, das eventuais complicações e da perda de eficácia através de uma avaliação médica e imagiológica adequadas. Além do tratamento médico existem muitos outros tipos de tratamentos de estimulação psicológica e funcional motora para ajudar na recuperação e evitar a degradação com atividade física e mental adequadas.

As primeiras manifestações da doença agora descrita como EM também foram por surtos, tal como está a acontecer atualmente com a Covid-19. Em qualquer uma destas doenças há incerteza quanto à gravidade e modo de evolução e ambas afetam o Sistema Nervoso, embora a EM só atinja o Sistema Nervoso Central (SNC) e a Covid-19 possa atingir também o Sistema Nervoso Periférico (SNP), com um quadro semelhante ao Síndrome de Guillain-Barré, mas o atingimento do SNC é similar nas duas patologias.

Tanto na Covid-19 como na Esclerose Múltipla, pode surgir diplopia, oscilopsia, ataxia, sensações anormais nos membros, soluços e alterações da deglutição – sobretudo nas formas com inflamação do tronco cerebral e da medula espinal cervical – e na Covid-19 podem surgir alterações na Ressonância Magnética (RMN) semelhantes às da EM e alterações corticais visualizadas com a técnica de FLAIR. Pode haver atingimento simultâneo, isto é, um paciente com EM pode ser também infetado pelo novo coronavírus (SARS-CoV-2) e, neste caso, isso pode ter consequências mais graves, sobretudo nos que haviam sido submetidos a corticoterapia – Metilprednisolona. Até agora, não foram descritos outros problemas relacionados com a infeção pelo novo coronavírus em doentes com EM medicados com fármacos modificadores da doença específicos, nomeadamente com o Natalizumab e o Fingolimod.

Em 1992, J. F. Kurtzke descreveu na revista Neuroepidemiologia, a ocorrência de uma doença com um quadro clínico semelhante ao da EM, usando dados de 32 pacientes nas Ilhas Faroé, que revelaram sintomas entre 1943 e 1973, em três surtos epidémicos. Concluíram que seria resultante duma infeção inicial de EM e que necessitava de dois anos de exposição para ser adquirida pelos habitantes das Faroé, tendo sido transmitida aquando da II Guerra Mundial por elementos das tropas britânicas infetados, mas assintomáticos, a pessoas das ilhas entre os 11 e os 45 anos, nos três surtos epidémicos que então ocorreram. Houve uma 4ª epidemia com sete pessoas infetadas entre 1984 e 1989.

Recentemente, Daman McNamara descreve na EM uma fase pré-sintomática, de vários anos, e a lesão neuroaxonal pode ser confirmada pela presença dum “Neurofilamento”, que pode ser encontrado muitos anos antes dos primeiros sintomas clínicos, e pode ser utilizado como uma ajuda no prognóstico desta doença.

Tratamento

Uma das mais importantes atitudes na orientação dos atingidos com EM é a tentativa de fazer o diagnóstico o mais cedo e o mais corretamente possível, para iniciar também o mais cedo possível um tratamento. O doseamento deste “Neurofilamento”, associado ao EDSS (Expanded Disability Status Scale) inicial, e a outros factores de gravidade, como a carga lesional, a existência de atrofia cerebral, assim como o tempo que medeia entre o 1º e o 2º surto, podem ser bons indicadores de gravidade, ajudando na escolha da terapêutica mais adequada – que, tal como foi proposto na reunião da Academia Americana de Neurologia (AAN) em 2020, será com os fármacos mais potentes logo no início da doença.

A EM é sempre uma doença progressiva e potencialmente incapacitante, mesmo nos doentes pouco atingidos, por muitas razões, de que destaco a idade de aparecimento – relembro que é uma doença do adulto jovem -, e pelo tipo e variabilidade de sintomas, como a diplopia, ataxia, zumbidos, disfunção sexual, alterações esfincterianas e sensitivas. Por outro lado, mais de 50% dos afetados têm desde início alterações cognitivas, nomeadamente da atenção e da velocidade de processamento de informação. Estas alterações estão relacionadas com a desmielinização e com a atrofia cerebral secundária e podem ser causa de incapacidade, pelo que devem ser avaliadas com testes específicos, para serem tratadas, nomeadamente com reabilitação cognitiva e funcional.

Devemos sempre pugnar pelo código de “Boas Práticas” nos doentes atingidos com EM e prestar atenção a todos os fatos e dados importantes da doença que possam e devam ser alterados, para melhorar a qualidade de vida de todos os atingidos. A EM pode evoluir por surtos ou de forma progressiva desde o início, de tal forma que por vezes se discute se são várias ou uma só doença, com clínica diversificada.

Tudo isto pode causar alguma angústia, associada à possível evolução e à possibilidade de ineficácia do tratamento. No entanto, nos últimos 30 anos houve uma “revolução” na terapêutica da EM, que passou do tratamento só com Corticosteroides, Oxigénio Hiperbárico e Azatioprina, para os primeiros fármacos dirigidos à doença, os interferãos e o Copaxone, que surgiram nos anos 90. Nos últimos 10 anos dispomos de mais de 15 fármacos, com vários graus de eficácia, mas a maioria tem efeito anti-inflamatório e por isso são mais eficazes nas formas da doença com surtos, ou com recorrências e remissões, e não tão aconselhadas para as formas progressivas, com neurodegenerescência.

Entretanto, alguns como o Interferão Beta 1B, o Copaxone, o Fingolimod e o Natalizumab, têm sido usados com algum sucesso nestas formas progressivas, sobretudo nas que associavam alguns surtos à progressão, indicando alguma inflamação. Recentemente passou a ser usado o Ocrelizumab na forma primária progressiva, a forma da doença potencialmente mais incapacitante.

No entanto, tanto as indicações para o início do tratamento, como a escolha do fármaco mais adequado a cada caso, têm vindo a variar e devem ser individualizadas. Desde 2018, a AAN propõe regras bem claras, declarando que o tratamento deve iniciar-se logo nas primeiras manifestações da doença, e com o fármaco mais adequado à situação clínica global do paciente. Na reunião da AAN de 2020, a proposta é iniciar-se sempre pelos fármacos mais potentes para evitar a neurodegenerescência e atingir o “NEDA” (No Evidence of Disease Activity), caracterizado por estabilidade clínica e imagiológica. Foi também considerado, na ocasião, que os fármacos com mais impacto na progressão da incapacidade são os seguintes: Alentzumab, Natalizumab, Cladribina e o Fingolimod. Mas com esta forma de utilização temos de ser ainda mais criteriosos no controle da eficácia terapêutica e da toxicidade, avaliando com escalas funcionais além da Expanded Disability Status Scale (EDSS) e da Ressonância Magnética.

 

Maria Edite Rio

Neurologista

 

 

 

 


Links com informação útil:

https://wfneurology.org/world-brain-day-2021
https://www.msif.org/
https://www.aan.com/
https://www.spneurologia.com/